Хронічний лімфолейкоз

Хронічний лімфоцитарний лейкоз (ХЛЛ) — найбільш поширений лейкоз у дорослих.
Це захворювання починається в клітинах кісткового мозку. Виробляється надмірна кількість аномальних незрілих клітин крові — попередників лімфоцитів.

При хронічному лейкозі клітини лімфоцитів дозрівають лише частково і можуть нагадувати нормальні лейкоцити. Проблема в тому, що вони не виконують свою функцію і не борються з інфекцією як здорові лейкоцити. Такі клітини (атипові В-лімфоцити) поступово накопичуються в кістковому мозку. Вони заважають виробленню і функціюванню нормальних клітин крові.

У якийсь момент атипові В-лімфоцити залишають кістковий мозок, їх кількість у крові збільшується і вони можуть потрапити в інші органи — печінку, селезінку, лімфатичні вузли, викликаючи появу специфічних симптомів. Такі В-лімфоцити безконтрольно розмножуються і живуть дуже довго.

Найчастіше кількість патологічних клітин збільшується повільно, і протягом декількох років люди можуть не помічати жодних проявів хвороби.

Зверніть увагу: ХЛЛ — не одне захворювання, а група лімфоїдних хвороб, які дають різну клінічну картину. Зверніться в LISOD, щоб встановити точний діагноз і пройти лікування, яке буде найбільш ефективним для вашого типу захворювання.

Фактори ризику хронічного лімфолейкозу

  • Вік. Чим старша людина — тим вищий ризик онкологічних захворювань. 9 пацієнтів з 10 з діагностованим ХЛЛ — старше 50 років.
  • Вплив певних хімічних речовин, особливо пестицидів і радону, може підвищувати ризик ХЛЛ.
  • Історія родини. При наявності близьких родичів з ХЛЛ ризик захворювання зростає.
  • Стать. Частіше хворіють чоловіки.
  • Етнічна приналежність. ХЛЛ частіше діагностується у жителів Північної Америки, Австралії та Європи.

Симптоми

Початок захворювання часто проходить непоміченим. Підозра на хворобу може вининкнути, якщо по аналізах крові у пацієнта виявляють значну кількість лімфоцитів.

На які ознаки потрібно звернути увагу?

  • Постійна слабкість, блідість, прискорене серцебиття.
  • Часті інфекційні захворювання; ангіни, що погано піддаються лікуванню.
  • Посилення потовиділення, особливо в нічний час.
  • Незрозуміле підвищення температури.
  • Зниження апетиту, втрата ваги.
  • Кровотечі з ясен, носа, кишечника; крововиливи і синці на шкірі й слизових через зниження кількості тромбоцитів.
  • Збільшення лімфовузлів (шийних, пахвових, пахових).
  • Збільшення розмірів печінки, селезінки, відчуття важкості в животі.

Для показників крові характерна анемія (дефіцит еритроцитів), лейкопенія (зменшення кількості лейкоцитів), нейтропенія (низький рівень нейтрофілів), лімфоцитоз (надлишок лімфоцитів), тромбоцитопенія (нестача тромбоцитів).

Перераховані симптоми і ознаки можуть бути викликані як ХЛЛ, так і іншими захворюваннями. Якщо ви помітили одну або кілька зазначених ознак, важливо негайно звернутися до лікаря, щоб знайти причину і при необхідності усунути її.

Стадія хвороби

При визначенні стадії хронічного лімфолейкозу орієнтуються на кількість атипових В-лімфоцитів, а також на те, чи збільшені лімфовузли і селезінка та які інші показники крові.

Від стадії захворювання залежить подальше лікування ХЛЛ.

Існує дві різні системи стадіювання хронічного лімфолейкозу — система Binet і система Rai.

Міжнародна система Binet:

  • Стадія А — менше 3 груп збільшених лімфатичних вузлів (лімфаденопатія), без анемії або тромбоцитопенії.
  • Стадія B — 3 або більше груп збільшених лімфатичних вузлів, без анемії і тромбоцитопенії.
  • Стадія C — анемія і/або тромбоцитопенія. Збільшено будь-яку кількість груп лімфовузлів.

Група лімфатичних вузлів — це лімфовузли в одній частині тіла, наприклад, в області шиї, пахв або паху, при цьому не має значення, з одного боку тіла (тільки праворуч або тільки лыворуч) або з обох збільшена група лімфовузлів. Збільшені лімфатичні вузли під обома руками відносяться до однієї групи. Селезінка також вважається однією групою лімфатичних вузлів.

Також існує система RAI, відповідно до якої визначають 5 стадій:

  • Стадія 0, що характеризується збільшенням лейкоцитів. Більше 40% лімфоцитів в кістковому мозку і 15 × 109/л лімфоцитів в периферичній крові.
  • Стадія 1. Лімфоцитоз супроводжується збільшенням лімфовузлів.
  • Стадія 2. Лімфоцитоз супроводжується збільшенням селезінки або печінки (лімфовузли при цьому можуть бути збільшені або не збільшені).
  • Стадія 3. Лімфоцитоз супроводжується анемією (лімфовузли, селезінка та печінка при цьому можуть бути збільшені чи ні).
  • Стадія 4. Лімфоцитоз супроводжується тромбоцитопенією (менше 100 × 109/л тромбоцитів).

Діагностика хронічного лімфолейкозу

Перший крок в діагностиці ХЛЛ — консультація онкогематолога Лікарні ізраїльської онкології LISOD. Ретельний огляд дозволяє виявити ознаки захворювання. Також лікар розпитає пацієнта про особисту та сімейну історію захворювань, обговорить фактори ризику, порекомендує необхідні методи обстеження.

Точності діагностики в LISOD приділяється особлива увага, адже від цього залежать подальші кроки. Чим більше інформації про патологічний процес отримають фахівці, тим вищий шанс підібрати ефективні препарати і методи лікування. Ми можемо бути впевнені в правильності результатів досліджень, оскільки вони виконуються в одній з провідних патологічних лабораторій Німеччини.

Перш за все проводяться аналізи крові. На хронічний лімфолейкоз вказує значне збільшення кількості В-лімфоцитів до 5 × 109/л або більше. Для підтвердження діагнозу ХЛЛ при виявленому лімфоцитозі проводиться імунофенотипування.

Також можуть призначатися:

  • біопсія лімфовузла або селезінки, імуногістохімічне дослідження біоптату — визначається експресія специфічних антигенів В-лімфоцитів (CD5, CD23, CD19);
  • цитогенетичне дослідження — дозволяє визначити каріотип лейкозних клітин;
  • пункція, біопсія кісткового мозку — такі дослідження проводяться під обов'язковим анестезіологічним супроводом, пацієнт не відчуває болю або неприємних відчуттів;
  • молекулярні і генетичні дослідження.

При потребі дообстеження можуть призначатися УЗД, КТ, ПЕТ-КТ та інші дослідження.

Методи лікування хронічного лімфолейкозу

У LISOD визначенням тактики лікування для кожного пацієнта займається консиліум фахівців. Це дає можливість врахувати всі нюанси захворювання і призначити найбільш ефективне лікування з урахуванням віку пацієнта, загального стану здоров'я, стадії захворювання. Призначаючи лікування, лікарі керуються рекомендаціями міжнародних медичних протоколів (NCCN, АНА, ЕНА, ESMO та ін.).

Як правило, хронічний лімфолейкоз розвивається повільно, і багато пацієнтів не потребують будь-якого лікування протягом декількох місяців або навіть років. Лікування починається тоді, коли клінічні симптоми або аналізи крові пацієнта показують, що захворювання дійшло до такої стадії, коли може вплинути на якість життя пацієнта. Однак є й такі пацієнти, які потребують лікування на самому початку хвороби.

У LISOD при лікуванні ХЛЛ застосовують такі методи:

Лікувальні препарати

Основний метод лікування для пацієнтів з діагнозом хронічний лімфолейкоз — хіміотерапія. Протокол залежить від особливостей конкретного захворювання. Також можуть призначатися таргетні препарати або моноклональні антитіла.

Променева терапія

Можливості цього методу обмежені через системний характер захворювання. Однак у деяких випадках призначається опромінення збільшених лімфовузлів і селезінки з метою їх зменшення. Також опромінення може бути призначене при болю, викликаному ураженням кісток.

Лікування хронічного лімфолейкозу дозволяє більшості пацієнтів досягти тривалої ремісії. На всіх етапах лікування фахівці лікарні LISOD контролюють стан здоров'я пацієнта, при необхідності — змінюють схему лікування і призначають супровідну терапію. У LISOD ви завжди можете бути впевнені, що перебуваєте в надійних руках досвідчених лікарів.