Саркома Капоші

Саркома Капоші – захворювання, пов'язане з вірусом герпесу; частіше зустрічається у людей, які заражені вірусом імунодефіциту людини. Незважаючи на стандартну противірусну терапію, хвороба може прогресувати, і лікування саркоми м'яких тканин може бути неефективним. І знову на допомогу вченим приходять генні технології. Виявлений білок, що зв'язує вуглець, який сприяє швидкому зростанню пухлини. Блокування цього білка сповільнить зростання пухлини (в тому числі, придушуючи в ній утворення судин), що відкриє нові перспективи для лікування хворих на саркому Капоші.

Саркома Капоші (ангіосаркома Капоші) – це злоякісна пухлина, яка вражає весь організм; походить з ендотелію судин і має різний клінічний перебіг. Найчастіше хвороба проявляється новоутвореннями шкіри, але здатна зачіпати і слизові оболонки, і лімфатичну систему, і внутрішні органи (насамперед, легені і ШКТ). Виділяють чотири клінічні форми саркоми Капоші: класична (європейська), іммуносупресивна, ендемічна (африканська) і епідемічна (асоційована зі СНІДом).

Зазвичай у пухлини пурпурне забарвлення, але іноді колір має різні відтінки: червоний, фіолетовий або бурий. Пухлина може бути пласкою або злегка підніматися над шкірою, являє собою безболісні плями або вузлики. Саркома Капоші часто поєднується з пошкодженням слизової неба, лімфовузлів. Перебіг захворювання повільний. Виявлення саркоми Капоші при ВІЛ-інфекції дає підставу для постановки діагнозу СНІД. Саркома м'яких тканин характеризується малосимптомною течією і подібністю клінічної картини з доброякісними пухлинами та непухлинними захворюваннями.

Діагностика

Проводиться повний огляд шкіри, а також слизових рота і статевих органів.

При наявності відмітин на шкірі саркому Капоші в ЛIСОД діагностують за допомогою біопсії. Зразок тканини з відмітини направляють у провідні патоморфологічні лабораторії Ізраїлю та Німеччини, де достовірно визначають, про який тип пухлини йде мова. Щоб діагностувати легеневу саркому Капоші, проводять бронхоскопію: вводиться спеціальний прилад бронхоскоп, за допомогою якого фахівець визначає, чи є характерні відмітини на легенях. Також для діагностики цього виду саркоми використовуються рентгенівські знімки легень.

Для діагностики саркоми Капоші в кишечнику в ендоскопічному відділенні, яке обладнане точною сучасною цифровою апаратурою, проводять колоноскопію (дослідження стінок товстої кишки). В ЛIСОД ця процедура комфортна і безболісна.

Лікування

Для уточнення вартості діагностики та лікування цього виду раку зв'яжіться з Інформаційною службою:

  • 0-800-500-110 (безкоштовно для дзвінків
    зі стаціонарних телефонів по Україні)
  • або +38 044 520 94 00 – щодня
    з 08:00 до 20:00.  

Вибір методу залежить від типу саркоми Капоші та клінічного перебігу захворювання. План лікування в ЛIСОД приймається на міждисциплінарній онкологічній конференції.

Променева терапія з успіхом використовується в клініці для лікування хворих з одиничними пухлинними елементами при всіх типах саркоми. Опромінення застосовують для відносно великих і глибоких відмітин на шкірі. Радіаційна терапія також підходить для всіх ділянок тіла, включаючи статевий член і стопи, де інші локальні терапії можуть бути занадто болючі.

Місцева хіміотерапія. Деякі пухлини, наприклад всередині рота, виліковуються маленькими дозами хіміотерапії, які вводяться гіпотермічною голкою.

При обмежених ураженнях використовуються: хірургічний метод, кріотерапія рідким азотом, фотодинамічна терапія.

При СНІД-асоційованій саркомі Капоші застосовують антиретровірусні препарати, які на ранніх термінах захворювання (до 8-12 тижнів) можуть призвести до зникнення проявів хвороби.

Стандартна хіміотерапія – препарати приймаються орально або ін'єкційно –   лікує існуючі пухлини і запобігає появі нових.

Саркома Капоші в легенях або кишечнику вимагає системного лікування. Без нього ці утворення можуть викликати серйозне захворювання. Проводиться системна поліхіміотерапія або паліативна монохіміотерапія.

Симптоми

Саркома м'яких тканин виникає в будь-якій частині тіла. При класичній формі саркоми Капоші первинні осередки ураження частіше розташовуються на кінцівках – стопах і поверхнях гомілок.

Симетричність і присутність багатьох осередків – важлива особливість саркоми Капоші. Саркома м'яких тканин має вигляд округлого вузла білуватого або жовтувато-сірого кольору з горбистою або гладкою поверхнею. На шкірі зустрічаються плями, вузлуваті бляшки, пухлини, рідше – веррукозні і везікулезні елементи. Колір осередків ураження змінюється від червонувато-синюшного до темно-бурого, обриси найрізноманітніші, межі чіткі, консистенція щільна та еластична; при пальпації осередки безболісні, їх поверхня часто нерівна, є геморагії, відкладення гемосидерину.

Пухлини можуть покритися виразками. Хвороба супроводжується набряком ураженої кінцівки. У рідкісних випадках з'являються висипання, плоскі бородавчасті бляшки на підошвах і долонях. Зустрічаються ізольовані ураження тільки статевих органів, вушних раковин, очей, слизових оболонок рота та ін. Суб'єктивно хворих турбують біль, ломота, печіння, парестезії, обмеження рухливості в суглобах. Саркома Капоші – системне захворювання, тому в процес можуть залучатися лімфатичні вузли, кістки, вісцеральні органи та ін.

На відміну від класичної форми саркоми Капоші, що спостерігається у літніх чоловіків і протікає з ураженням шкіри гомілок і стоп, (саркома м'яких тканин частіше зустрічається на нижніх кінцівках) епідемічна саркома Капоші не має улюбленої локалізації. Перший осередок може виникнути на будь-якій ділянці шкіри, іноді на слизовій рота, статевих органів або очей. Як правило, спочатку з'являється безболісний одиночний багряний чи фіолетовий вузол або пляма. Іноді осередків спочатку декілька.

Подальший розвиток захворювання може бути різним. В одних випадках вузли і плями не змінюються роками, в інших – стрімко, за кілька тижнів, розростаються і поширюються. При швидкому зростанні нерідко виникає біль, а навколишня шкіра в результаті крововиливів стає жовто-зеленою. У центрі пухлини часто формується осередок некрозу і виразка. Зазвичай пухлина легко кровоточить. Бляшки і вузли часто зливаються, навколо виникає сильний набряк. У порожнині рота осередок локалізуються на твердому небі. Спочатку з'являється фіолетова еритема, потім на її місці утворюються схильні до виразки бляшки або вузли.

Фактори ризику

Всі форми саркоми Капоші обумовлені інфекцією, що викликається вірусом герпесу людини 8-го типу (HHV-8, ВГЧ-8), який передається статевим шляхом, з кров'ю або слиною. За кілька місяців до появи осередків саркоми Капоші в результаті присутності цього вірусу в крові утворюються специфічні антитіла. Тим не менш, сам по собі вірус не викликає саркому Капоші. Хвороба може розвинутися тільки при значних порушеннях в роботі імунної системи (як у людей на стадії СНІДу), що дозволяє вірусу активно розмножуватися і викликати онкологічне захворювання.

До груп ризику відносяться:

  • віл-інфіковані чоловіки, особливо гомосексуалісти;
  • літні чоловіки середземноморського походження;
  • особи з екваторіальної Африки;
  • особи з пересадженими органами (реципієнти).


Часта зміна статевих партнерів підвищує ризик інфікування. Вірус виявлений у спермі, секреті передміхурової залози, сечівнику, прямій кишці. Часто зараження відбувається при внутрішньовенному введенні наркотиків. Крім того, ВГЧ-8 може передаватися від матері до плоду, однак ризик такого виду зараження вкрай низький. Вірус зустрічається у великій кількості в слині і передається при поцілунках.

Також факторами ризику розвитку саркоми Капоші є рожа, тривалий лімфостаз кінцівок, тривалий прийом антибіотиків, травми та відмороження кінцівок.

Профілактика

Первинна профілактика саркоми Капоші полягає в активному виявленні хворих і груп підвищеного ризику по розвитку цього захворювання. Особлива увага приділяється пацієнтам, які отримують імуносупресивну терапію. У цих групах важливе виявлення осіб, інфікованих вірусом герпесу людини 8-го типу (HHV-8). Вторинна профілактика включає диспансерне спостереження за хворими з метою запобігання рецидиву захворювання.

Питання та відповіді

В розділі публікуються питання пацієнтів і відповіді наших фахівців. Питання кожної людини стосується конкретної проблеми, що пов'язана з її захворюванням. Пацієнтам відповідають ізраїльські клінічні онкологи та головний лікар ЛIСОД, д.м. н., професор Алла Вінницька.

Висновки фахівців грунтуються на знаннях принципів доказової медицини та професійному досвіді, відповідають виключно наданим даним, мають ознайомчий характер і не є рекомендацією лікаря.

Основна мета розділу – надати інформацію пацієнтові та його родині для того, щоб вони разом із спеціалістом прийняли рішення про вид лікування. Тактика, яка була вам запропонована, може відрізнятися від принципів, що викладені у відповідях наших фахівців. Не соромтеся поставити лікарю запитання про причини відмінностей. Ви повинні бути впевнені що отримуєте правильне лікування.

Мне 52 года. Месяц назад перенесла операцию по удалению высокодифференцированной липосаркомы забрюшинной полости (примерным размером 30х30 см, весом 4,5 кг). Нужна ли после операции лучевая или химиотерапия? И возможно ли избежать рецидивов?

Ігор Реут
28.03.2013

Если опухоль удалена гистологически полностью, и это действительно высокодифференцированная липосаркома, то положительная роль адъювантной химиотерапии и лучевой терапии не доказана.