САРКОМА КАПОШИ (МЯГКИХ ТКАНЕЙ)

Новое в понимании болезни

Саркома Капоши – заболевание, связанное с вирусом герпеса; чаще встречается у людей, зараженных вирусом иммунодефицита человека. Несмотря на стандартную противовирусную терапию, болезнь может прогрессировать, и лечение саркомы мягких тканей может быть неэффективным. И вновь на помощь ученым приходят генные технологии. Обнаружен связывающий углерод белок, который способствует быстрому росту опухоли. Блокирование этого белка замедлит рост опухоли (в том числе, подавляя в ней образование сосудов), что откроет новые перспективы для лечения больных саркомой Капоши.

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши) – это многоочаговая злокачественная опухоль, которая поражает весь организм; происходит из эндотелия сосудов и обладает различным клиническим течением. Чаще всего болезнь проявляется новообразованиями кожи, но способна затрагивать и слизистые оболочки, и лимфатическую систему, и внутренние органы (прежде всего, легкие и ЖКТ). Выделяют четыре клинические формы саркомы Капоши: классическая (европейская), иммуносупрессивная, эндемическая (африканская) и эпидемическая (ассоциированная со СПИДом).

Обычно у опухоли пурпурная окраска, но иногда цвет имеет различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой неба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции дает основание для постановки диагноза СПИД. Саркома мягких тканей характеризуется малосимптомным течением и сходством клинической картины с доброкачественными опухолями и неопухолевыми заболеваниями.

Диагностика

Проводится полный осмотр кожи, а также слизистых рта и половых органов.

При наличии отметин на коже саркому Капоши в LISOD диагностируют с помощью биопсии. Образец ткани с отметины направляют в ведущие патоморфологические лаборатории Израиля и Германии, где достоверно определяют, о каком типе опухоли идет речь. Чтобы диагностировать легочную саркому Капоши, проводят бронхоскопию: вводится специальный прибор – бронхоскоп, с помощью которого специалист определяет, есть ли характерные отметины на легких. Также для диагностики этого вида саркомы используются рентгеновские снимки легких.

Для диагностики саркомы Капоши в кишечнике в эндоскопическом отделении, оснащенном точным современным цифровым  оборудованием, проводят колоноскопию (исследование стенок толстой кишки). В LISOD эта процедура комфортна и безболезненна.

Лечение

Полную информацию о диагностике и лечении этого вида рака Вам предоставят консультанты Информационной службы LISOD:

  • 0-800-500-110 (бесплатно для звонков со стационарных телефонов по Украине)
  • или +38 044 520 94 00 – ежедневно с 08:00 до 20:00.

Выбор метода зависит от типа саркомы Капоши и клинического течения заболевания. План лечения в LISOD принимается на междисциплинарной онкологической конференции. 

Лучевая терапия с успехом используется в клинике для лечения больных с единичными опухолевыми элементами при всех типах саркомы. Облучение применяют для относительно больших и глубоких отметин на коже. Радиационная терапия также подходит для всех участков тела, включая половой член и стопы, где другие локальные терапии могут быть слишком болезненны.

Местная химиотерапия.
Некоторые опухоли, например внутри рта, вылечиваются маленькими дозами химиотерапии, которые вводятся гиподермической иглой.

При ограниченных поражениях используются: хирургический метод, криотерапия жидким азотом, фотодинамическая терапия.

При СПИД-ассоциированной саркоме Капоши применяют антиретровирусные препараты, которые на ранних сроках заболевания (до 8-12 недель) могут привести к исчезновению проявлений болезни.

Стандартная химиотерапия – препараты принимаются орально или инъекционно – лечит как существующие опухоли, так и предотвращает новые.

Саркома Капоши в легких или кишечнике требует системного лечения. Без него эти образования могут вызвать серьезное заболевание. Проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия.

Симптомы

Цви Бернштейн

Лучевой терапевт. Клинический онколог. Израиль

Записаться на прием

Саркома мягких тканей возникает в любой части тела. При классической форме саркомы Капоши первичные очаги поражения чаще располагаются на конечностях – стопах и переднебоковых поверхностях голеней.

Симметричность и многоочаговость – важная особенность саркомы Капоши. Саркома мягких тканей имеет вид округлого узла беловатого или желтовато-серого цвета с бугристой или гладкой поверхностью. На коже встречаются пятна, узелковоподобные бляшки, опухоли, реже – веррукозные и везикулезные элементы. Цвет очагов поражения меняется от красновато-синюшного до темно-бурого, очертания самые разнообразные, границы четкие, консистенция плотноэластическая; при пальпации очаги безболезненны, их поверхность часто неровная, имеются геморрагии, отложения гемосидерина.

Опухоли могут изъязвляться. Болезнь сопровождается отеком пораженной конечности. В редких случаях появляются буллезные высыпания, плоские бородавчатые бляшки на подошвах и ладонях. Встречаются изолированные поражения только половых органов, ушных раковин, глаз, слизистых оболочек рта и др. Субъективно больных беспокоят боль, ломота, жжение, парестезии, ограничение подвижности в суставах. Саркома Капоши – системное заболевание, поэтому в процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, кости, висцеральные органы и др.

В отличие от классической формы саркомы Капоши, наблюдаемой у пожилых мужчин и протекающей с поражением кожи голеней и стоп, (саркома мягких тканей чаще встречается на нижних конечностях) эпидемическая саркома Капоши не имеет излюбленной локализации. Первый очаг может возникнуть на любом участке кожи, иногда на слизистой рта, половых органов или глаз. Как правило, вначале появляется безболезненный одиночный багровый или фиолетовый узел, либо пятно. Иногда очагов изначально несколько.

Дальнейшее развитие заболевания может быть разным. В одних случаях узлы и пятна не меняются годами, в других – стремительно, за несколько недель, разрастаются и распространяются. При быстром росте нередко возникает боль, а окружающая кожа в результате кровоизлияний становится желто-зеленой. В центре разросшейся опухоли часто формируется очаг некроза и изъязвление. Обычно опухоль легко кровоточит. Бляшки и узлы часто сливаются, вокруг возникает сильнейший отек. В полости рта очаги локализуются на твердом небе. Вначале появляется фиолетовая эритема, затем на ее месте образуются склонные к изъязвлению бляшки или узлы.

Факторы риска

Все формы саркомы Капоши обусловлены инфекцией, вызываемой вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8), который передается половым путем, с кровью или слюной. За несколько месяцев до появления очагов саркомы Капоши в результате присутствия этого вируса в крови образуются специфические антитела. Тем не менее, сам по себе вирус не вызывает саркому Капоши. Болезнь может развиться только при значительных нарушениях в работе иммунной системы (как у людей на стадии СПИДа), что позволяет вирусу активно размножаться и вызывать онкологическое заболевание.

К группам риска относятся:

  • вич-инфицированные мужчины, особенно гомосексуалисты;
  • пожилые мужчины средиземноморского происхождения;
  • лица из экваториальной Африки;
  • лица с пересаженными органами (реципиенты).

Частая смена половых партнеров повышает риск инфицирования. Вирус обнаружен в сперме, секрете предстательной железы, мочеиспускательном канале, прямой кишке. Часто заражение происходит при внутривенном введении наркотиков. Кроме того, ВГЧ-8 может передаваться от матери к плоду, однако риск такого вида заражения крайне низкий. Вирус встречается в большом количестве в слюне и передается при поцелуях.

Также факторами риска развития саркомы Капоши являются рецидивирующая рожа, длительный лимфостаз конечностей, продолжительный прием антибиотиков, глюкокорртикоидов и других иммуносупрессоров, травмы и отморожения конечностей.

Профилактика

Первичная профилактика саркомы Капоши заключается в активном выявлении больных и групп повышенного риска по развитию этого заболевания. Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию. В этих группах важно обнаружение лиц, инфицированных вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8). Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания.

Вопросы и ответы

В разделе публикуются вопросы пациентов и ответы наших специалистов. Вопрос каждого человека касается конкретной проблемы, связанной с его заболеванием. Пациентам отвечают израильские клинические онкологи и главный врач LISOD, д.м.н., профессор Алла Винницкая.

Ответы специалистов основаны на знаниях принципов доказательной медицины и профессиональном опыте. Ответы соответствуют исключительно предоставленным сведениям, имеют ознакомительный характер и не являются врачебной рекомендацией.

Основная цель раздела
– дать информацию пациенту и его семье, чтобы вместе с лечащим врачом принять решение о виде лечения. Предложенная Вам тактика лечения может отличаться от принципов, изложенных в ответах наших специалистов. Не стесняйтесь задать лечащему врачу вопрос о причинах отличий.  Вы должны быть уверены, что получаете правильное лечение.

Моему сыну удалили злокачественную мезенхимому на правой голени, стадия IIВ, Т1bN0M0 p T1bN0M0G3, клас. группа 3. Назначено химиотерапию Ад+Юв, (что это - ADCI?). Насколько эффективна и целесообразна химиотерапия в данном случае? Какой прогноз у данного вида заболевания? Какую схему лечения рекомендовали бы Вы в данном случае?
Цви Бернштейн

Имеются специальные показания для послеоперационной профилактической или иначе - адьювантной химиотерапии ( видимо «Ад+Юв» и означает «адьювантная») при саркомах: это размеры опухоли ( как правило > 5 cм.) и т.н. дифференциация ( в вашем случае G3 –низкодифференцированная, т.е. агрессивная по течению) . Очень важно расстояние от удаленной опухоли до хирургических краев – при расстояниях менее 1 см. также рекомендуется послеоперационное облучения для снижения риска рецидива. ADCI – видимо, сокращение от названия лекарств, входящих в рекомендуемый протокол – адриамиицин, дакарбазин, цисплатин и ифосфамид. (Мы ограниичиваемся АI - адриамиицином и ифосфамидом). Я бы начал с ревизии гистологического материала в нашей референтной лаборатории в Германии. Проводилось ли иммунгистохимическое исследование препартов? Если речь идет действительно о саркоме, важно знать какой именно (под мезенхимомой понимают наличие нескольких видов сарком в одной опухоли – в таких случаях для прогноза - важно знать какой тип преобладает).

Здравствуйте, доктор! Мне 38 лет. В августе 2010 при плановой ФЛК ОГК выявлено расширение средостения. Заключение после проведения СКТ: признаки образования средостения, признаки образования брюшной полости, вероятно, исходящего из поджелудочной железы. Изменения со стороны органов малого таза могут быть обусловлены основным процессом. В сентябре 2010 г. произведена трансторакальная пункционная трепан-биопсия опухоли средостения. Цитология характерна для лимфомы, при иммуногистохимическом исследовании установлен тимома, наиболее вероятно тип В. С диагнозом «инвазивная тимома, тип В1, 3 ст.» получила 3 курса ПХТ по схеме СНОЕР в/в. При контрольной СКТ в декабре 2010 г частичная регрессия изменений в средостении, в брюшной полости и малом тазу – без динамики. В январе 2011 дообследована : ЭГДС – патологии не выявлено, Ро-графия ОГК – образование в средостении уменьшилось по периметру. Получила еще три курса ПХТ в/в и э/л. Контрольная СКТ 29.03.11 – без выраженной динамики. Получила 7-й курс ПХТ в/в. Консультирована радиологом и в мае 2011 проведено лечение: курс ТГТ на ускорителе СLINAC на опухоль передне-верхнего средостения, л/узлы средостения, зоны опухолевой инфильтрации. В выписке рекомендовано явиться через 3 недели для проведения биопсии опухоли забрюшинного пространства и решения вопроса о дальнейшем лечении. Все это время никаких жалоб на здоровье, кроме «побочных эффектов» химиотерапии и облучения. Я просто не знаю ЧТО делать дальше. На выписках из историй болезни диагнозы: тимома 3 ст. 2 кл.г., лимфоSа 4 ст. 4 кл.гр., инвазивная тимома 3 ст., лимфоSа quarta 2 кл.гр. Лечение я проходила в двух лечебных учреждениях у 4 докторов (два хирурга-онколога, химиотерапевт и радиолог). Все они замечательные, но информации добиться невозможно. Просто передают «по этапу» друг другу. Теперь нужно обращаться в хирургическое отделение для биопсии поджелудочной железы. Заочно мне уже предложили два варианта: удалить(!) поджелудочную (оставят головку) путем полостной операции или лапароскопия. Какие для этого показания, я так и не добилась. Прошло больше 5 недель после курса ТгТ. Я не могу ни на что решиться, хотя все эти месяцы выполняла все указания врачей. Подскажите, пожалуйста, в каком направлении двигаться дальше?
Цви Бернштейн

Добрый день! По предоставленной документации, ситуация достаточно непонятная. Химиотерапия проведена как при лимфоме, хотя Вы пишете, что гистологически установлена тимома. Это два различных заболевания. Не исключено, что оба они у Вас имеются! Следует пересмотреть КТ грудной и брюшной полостей. Находка в области поджелудочной железы может быть связана с лимфомой, а может являться и самостоятельным заболеванием (третьим?). Из рекомендаций - ревизия гистологических препаратов в референтной лаборатории в первую очередь.

КТ выявлена опухоль передне-верхнего средостения, размер 9,5х7х6, проведена биопсия, после иммуногистохимического исследования поставлен диагноз: недифференцированный рак из ткани тимуса с тенденцией к нейроэндокринной дифференцировке. В онкоторакарьном отделении 4 КБ Днепропетровска операции на средостении не проводят. ПРЕДЛОЖЕНА ХИМИОТЕРАПИЯ. Возможно ли лечение этого заболевания в вашей клинике и какие прогнозы?
Цви Бернштейн

Виталий, основным методом лечения таких опухолей является хирургическое вмешательство. В случае неоперабельности проводится химиотерапия с целью уменьшить опухоль и вновь взвесить хирургию. Не исключено, что после операции также неоходима лучевая терапия на ложе опухоли. У нас мы бы сделали ревизию гистологического материала и снова взвесили возможность оперативного вмешательства. При возможности полного удаления опухоли прогноз благоприятный.

Показать еще Задать свой вопрос врачу

Новости по теме